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La dystrophie musculaire de Duchenne est une maladie héréditaire qui se caractérise par une dégénérescence musculaire progressive et qui touche généralement les garçons. Nous rapportons le cas d’une famille dont les garçons ont présenté un déficit moteur proximal des quatre membres et des mères porteuses d’une cardiomyopathie au service de neurologie de l’hôpital national de Niamey. La première génération était constituée de sept garçons et quatre filles parmi lesquels, trois garçons décédés dans un tableau d’incapacité de la marche et trouble respiratoire, et deux de cause inconnue. Aussi, trois filles étaient porteuses de cardiomyopathie, et l’autre décédée de cause inconnue. Dans la deuxième génération, trois garçons étaient décédés de cause inconnue, deux vivants et âgés de 10 et 14 ans avec incapacité de la marche dont les bilans étaient anormaux, notamment les CPK (créatinine phosphokinase) et la myoglobine. Le test génétique a montré une duplication hors phase des exons 8 à 18. La dystrophie musculaire de Duchenne est une maladie rare. Il faut savoir y penser devant une histoire familiale de déficit des ceintures chez les garçons, et rechercher systématiquement des atteintes cardiaques chez les mères