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Le médullo-épithéliome du SNC est une tumeur primaire neuro-ectodermique rare. C’est une tumeur maligne, la survie est souvent inférieure à 5 ans variable selon l’exérèse chirurgicale. Un traitement adjuvant est souvent indiqué. Nous rapportons un cas de médullo-épithéliome cérébral chez une jeune fille de 17 ans atteinte d’une tumeur agressive de croissance rapide, reçu a notre niveau dans un tableau d’hypertension intracrânienne, une IRM cérébrale a été effectuée évoquant un processus gliale avec effet de masse sur le parenchyme cérébrale, la patiente a bénéficié d’une exérèse chirurgicale du processus et l’anatomopathologie était en faveur de médullo-épitheliome.