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Introduction : Les anomalies de fermeture du tube neural (AFTN) sont des défauts congénitaux de formation du système nerveux central qui surviennent pendant les 28 premiers jours de la vie intra-utérine. Le but de ce travail était d’étudier les particularités épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques.

Méthodes : Il s’agissait d’une étude transversale descriptive de 04ans (janvier 2017 au 31decembre 2020) menée dans le service de chirurgie pédiatrique du CHU de Conakry. Elle a inclus tous les patients admis dans le cadre des urgences ou en chirurgie différée et pris en charge pour AFTN.

Résultats : la fréquence hospitalière des AFTN était de 5,46%, le sex-ratio était de 1,32 en faveur des garçons. L’âge moyen maternel était de 23,20 ±1,003ans. La consanguinité était retrouvée chez 54,2% des patients et 72,9% des mères avaient pris fer acide folique au 5e mois de la gestation. Le faible niveau socioéconomique retrouvé chez 95,3% des familles et le spina bifida (82,2%) était la plus courante des AFTN. Les suites opératoires étaient simples dans 59,8%. Les complications post opératoires étaient dominées par l’hydrocéphalie (16,82%).

Conclusion : Les anomalies de fermeture du tube neural restent une pathologie fréquente dans notre contexte. Elles touchent les enfants issues jeunes mères venant des familles à faible niveau socioéconomique. Une approche multidisciplinaire rapide est essentielle pour garantir le meilleur résultat possible. Problème majeur de santé publique, Elles doivent alerter les autorités politiques la nécessité de mettre en œuvre une nouvelle stratégie prévention nationale basé sur les campagnes de sensibilisations auprès des acteurs de santé.