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Le syndrome de Lennox-Gastaut (SLG) est une encéphalopathie épileptique infantile rare caractérisée par sa pharmacorésistance. Notre étude consiste à décrire les aspects thérapeutiques et évolutifs du SLG à Dakar. Il s’est agi d’une étude descriptive rétrospective portant sur les dossiers médicaux de Juillet 2004 à Mai 2015, réalisée à la clinique neurologique et à l’hôpital des enfants Albert Royer. L’âge des enfants, l’âge de début des crises, les antécédents pathologiques, le type de crise, les troubles cognitifs, les tracés EEG, le traitement antiépileptique et l’évolution sous traitement ont été recueillis. Ont été inclus dans cette étude, tous les patients remplissant les critères diagnostiques du SLG. Nous rapportons 5 cas de SLG avec comme antécédents, une épilepsie familiale chez 3 enfants et un syndrome de West chez un enfant. La sex ratio était de 3/2. L’âge de début du SLG se situait entre 1 et 7 ans chez 4 patients. Les types de crises retrouvées étaient les crises toniques (100%), les absences atypiques (80%), les crises partielles motrices (60%), les crises atoniques (40%) et crises généralisées tonico-cloniques (40%). Aussi, tous les enfants avaient des troubles cognitifs. Les patterns EEG les plus fréquemment retrouvés étaient des décharges de pointes ondes lentes. Tous les 5 enfants étaient sous polythérapie. Les traitements les plus fréquemment prescrits étaient la carbamazépine (chez 5 patients), l’acide valproïque (chez 4 patients) et le phénobarbital (chez 4 patients). L’évolution sous traitement a été marquée par le décès d’un patient. Quatre de nos patients présentaient toujours des crises épileptiques et un seul patient poursuivait sa scolarisation. Les résultats de notre étude montrent que le SLG est une encéphalopathie épileptique pharmacorésistance. Sa prise en charge reste limitée dans notre contexte où les nouveaux antiépileptiques et les traitements non pharmacologiques sont indisponibles.