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La schizencéphalie est une malformation rare du développement cortical résultant de défauts de migration cellulaire qui se produisent unilatéralement ou bilatéralement. La fente schizencéphalique peut être ouverte ou fermée. Une séquence d'IRM appelée HASTE permet le diagnostic en période prénatale. Les étiologies établies comprennent les infections in-utéro, le jeune âge maternel, la consommation abusive de drogues et de produits toxiques. La clinique est dominée par une déficience motrice, un léger retard mental et des crises d'épilepsie. Nous rapportons l'observation de ses 04 cas dont la clinique est variable en rapport avec une schizencéphalie à fente ouverte et fermée. C’est une pathologie très rare. Ya aucun conflit d’intérêt pour cet article