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Introduction : La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une patholo gie dégénérative affectant les neurones moteurs pyramidaux et de la corne antérieure de la moelle. C’est une maladie rare et grave qui altère progressi vement la qualité de vie des patients. Objectif : Il s’agissait de décrire les aspects cliniques et de déterminer l’im pact de la SLA sur la qualité de vie des patients. 

Patients et Méthode : Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective d’une série de patients suivis pour SLA au Centre Hospitalier National de Pikine de novembre 2014 à octobre 2018. Le diagnostic de SLA a été fait à partir des critères d’Airlie House (ou critères d’El Escorial révisés) et la qualité de vie évaluée par le questionnaire de qualité de vie SF-36 (Short Form 36). Résultats : Quinze patients âgés de 30 à 72 ans ont été colligés dont 33 % avaient un âge inférieur à 40 ans. Le sex-ratio de 1,5 en faveur des hommes. La durée moyenne d’évolution de la maladie était de 2,5 années. Clinique ment il y avait une prédominance des formes à début bulbaire (47 %) avec amyotrophie importante et fasciculations facio-linguales (60 %). Ailleurs il y avait des troubles cognitifs (27 %) et de troubles oculomoteurs (13 %). L’électroneuromyogramme montrait chez tous les patients des potentiels géants avec des signes de réinnervation et des patterns neurogènes à la détection. Sur seulement douze mois d’évolution de la maladie, la qualité de vie était faiblement altérée chez 33 % des patients, modérément altérée chez 54 % et fortement altérée chez 13 % des patients selon la SF36 surtout du fait de la fatigue et des troubles moteurs. 

Conclusion : La sclérose latérale amyotrophique entraîne un handicap ma jeur surtout moteur détériorant progressivement la qualité de vie des patients au fur et à mesure de son évolution